La Mucoviscidose n'a été reconnue comme entité spécifique qu' en 1938 .
En 1904 BRANWELL parlait d'infantilisme pancréatique chez les enfants présentant un syndrome associant retard de croissance ,selles liquides, fétides et
volumineuses .
En 1905 ,LANDSTEINER complète le tableau en décrivant chez des enfants décédés d'iléus méconial, l'existence d'une fibrose et de formations kystiques au niveau
du pancréas .
En 1919 ,PASSINI rapporte l'histoire clinique de 3 enfants atteints de stéatorrhée , décédés de bronchopneumonie et
apporte la preuve anatomique d'une anomalie pancréatique .
FANCONI en 1928 puis en 1936 met en évidence l'association de dilatations des bronches et de fibrose kystique du pancréas chez 3 enfants souffrant de
maladie dite coeliaque .
Enfin en 1938 ,ANDERSEN sépare nettement la maladie coeliaque de ce qu'elle appelle maladie fibrose kystique du pancréas .
A la suite de ces premières descriptions , le concept se précise par les travaux de FARBER en 1943 et la mise en évidence d'une viscosité excessive du mucus de
nombreuses glandes exocrines chez ces malades : le terme de Mucoviscidose fut alors proposé.
En 1953 DI SANT'AGNESE compléte la connaissance de la maladie en démontrant l'existence de concentrations anormalement élevées en chlore et en sodium dans la
sueur des patients se qui traduit une atteinte des glandes séreuses.
Le test de la sueur apparait comme un moyen de diagnostic de la Mucoviscidose .
En 1979 ,CROSSLEY utilise un prélévement de sang séché et montre qu'au cours de la premiere année de la vie ,les enfants atteints de Mucoviscidose présentent un
taux anormalement élevé de trypsine immunoréactive dans le sang des patients atteints de Mucoviscidose par rapport aux enfants sains ouvrant ainsi une nouvelle voie dans le dépistage néonatal de
la Mucoviscidose .
Docteur Philippe GRISVAL